Angiomixoma agresivo pélvico: reporte de caso y revisión / Aggressive pelvic angiomyxoma: case report and revision / Angiomixoma agressivo: relato de caso e revisão

El angiomixoma agresivo pélvico es un tumor de partes blandas extremadamente raro, del cual se han reportado alrededor de 350 casos hasta la fecha. A continuación se reporta el caso clínico de una paciente que presentó dicho tumor y se describe el proceso diagnóstico y su tratamiento quirúrgico. Por otro lado, se realiza una breve revisión de la literatura disponible hasta el momento sobre el tema.

Aggressive pelvic angiomyxoma is an extremely rare soft tissue tumor, of which around 350 cases have been reported to date. This article aims at reporting the case of a patient presenting said tumor, as well as describing its diagnostic approach and its surgical treatment. On the other hand, it aims at briefly reviewing the available literature on the subject.

O angiomixoma pélvico agressivo é um tumor extremamente raro dos tecidos moles, tendo sido descritos até à data cerca de 350 casos. Relatamos o caso de uma doente que apresentava este tumor e descrevemos o processo de diagnóstico e tratamento cirúrgico. É também feita uma breve revisão da literatura disponível até à data sobre o assunto.

Angiomixoma pélvico agresivo. Reporte de un caso / Aggressive pelvic angiomyxoma. A case report

El Angiomixoma Agresivo (AA) del suelo pélvico es una rara neoplasia mesenquimal de histología benigna, pero con un comportamiento característico localmente agresivo, que frecuentemente se presenta en mujeres en edad reproductiva. Suele presentar un crecimiento insidioso desde su origen en la musculatura perineal, lo que conlleva una clínica inespecífica, sutil y generalmente de larga evolución. El diagnóstico por la imagen, principalmente a expensas de la Tomografía Computarizada (TC) y la Resonancia Magnética (RM) con contraste, es de notable importancia, tanto por permitir detectar y caracterizar fiablemente una entidad poco frecuente, como por facilitar una planificación quirúrgica adecuada que permita obtener márgenes de resección libres de enfermedad, incluso en aquellos con infiltración de las estructuras vecinas. Presentamos el caso de una paciente adolescente con antecedente de tumoración en región vulvar derecha, en relación con extensión de un gran tumor retroperitoneal cuyo estudio histológico confirmó un Angiomixoma Agresivo.

Aggressive angiomyxoma of the pelvic floor is a rare mesenchymal neoplasm of benign histology, but with a characteristic locally aggressive behavior, which mostly occurs in women of reproductive age. It usually presents an insidious growth from its origin in the perineal musculature, which leads to a non-specific, subtle and generally long-lasting clinical course. Diagnostic imaging, mainly at the expense of CT and MRI with contrast, is of notable importance, both for allowing detection and reliable characterization of a rare entity, and for facilitating adequate surgical planning to obtain disease-free resection margins, even in those with infiltration of neighboring structures. We present the case of an adolescent patient with a history of tumor in the right vulvar region, which imaging studies confirmed to be the extension of a large retroperitoneal tumor whose pathological anatomy describes as an aggressive pelvic an angiomyxoma.

Aggressive angiomyxoma of the vagina: Case report and review of the literature / Angiomixoma agresivo de vagina: reporte de caso y revisión de la literatura

RESUMEN Objetivos: Presentar el caso de una paciente con diagnóstico de angiomixoma agresivo de vagina, y hacer una revisión de la literatura del diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Materiales y métodos: Mujer de 46 años de edad, quien consulta por disuria y sensación de masa en vagina. Tras la exploración física y los estudios imagenológicos se observa tumoración en vagina con extensión hacia cavidad pélvica, la cual es extraída por cirugía vaginal. La patología quirúrgica mostró angiomixoma agresivo de vagina. La lesión presentó recurrencia al tercer mes posoperatorio requiriendo una nueva cirugía por vía retrorrectal. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed, LILACS, SciELO y Google Scholar, con los términos: "Angiomixoma", "Agresivo" y "Vagina",incluyendo artículos de revisión, reportes y series de caso en inglés y español publicados desde 1995. Se extrajo información sobre el diagnóstico referente a síntomas, signos, pruebas de inmunohistoquímica e imágenes utilizadas, el tipo de tratamiento -quirúrgico o de otro tipo- y el pronóstico. Se hace descripción narrativa de los hallazgos Resultados: Se identificaron 23 títulos, de los cua- les 14 reportes de caso, 2 series de casos clínicos y un artículo de revisión cumplieron los criterios de inclusión. El 65 % de las pacientes tenía entre 30 y 50 años. El diagnóstico se hizo con estudios de inmunohistoquímica en 8 de los casos y se utilizaron imágenes diagnósticas en 12 casos; la tomografía mostró mejor delimitación de las lesiones. El trata- miento quirúrgico se aplicó en todos los reportes y se complementó con terapia hormonal en 4 casos. Se hizo seguimiento a 14 de los 17 casos reportados. Conclusión: El angiomixoma agresivo de vagina es una entidad poco frecuente. Es necesario evaluar la utilidad de las diferentes pruebas de inmunohistoquímica en los casos identificados como angiomixoma agresivo por histopatología. Se requiere evaluación del tratamiento hormonal como coadyuvante de la cirugía. El pronóstico es bueno.

ABSTRACT Objectives: To present the case of a patient diagnosed with aggressive angiomyxoma of the vagina and to conduct a review of the diagnosis, treatment and prognosis of this disease condition. Materials and Methods: A 46-year old female patient complaining of dysuria and vaginal mass sensation. Physical exploration and imaging studies revealed a tumor extending into the pelvic cavity. The mass was resected through a vaginal approach and pathology of the surgical specimen showed an aggressive angiomyxoma of the vagina. New retrorectar surgery was performed three months after the initial resection because of recurrence. A search was conducted in the Medline via PubMed, Lilacs, Scielo and Google Scholar databases using the terms "Angiomyxoma," "Aggressive" and "Vagina." The search included review articles, case reports and case series published in English and Spanish since 1995. The information extracted included diagnosis, symptoms, signs, immunohistochemistry and imaging studies used, type of treatment surgical or other - and prognosis. Findings are described in narrative form. Results: Overall, 23 titles were identified, of which 14 case reports, 2 clinical case series and 1 review article met the inclusion criteria. Sixty-five per cent of the patients were between 30 and 50 years of age. Diagnosis was made by immunohistochemistry in 8 cases, and diagnostic imaging was used in 12 cases. Computed tomography showed sharper contours of the lesions. Surgical treatment was applied in all reports, supplemented by hormonal therapy in 4 cases. There was follow-up in 14 of the 17 cases reported. Conclusion: Aggressive angiomyxoma of the vagina is rare. Assessment of the role of various immunohistochemical tests is needed in cases identified as aggressive angiomyxoma on histopathology. Evaluation of hormonal treatment as an adjunct to surgery is required. Prognosis is good.

Angiomixoma pélvico asociado a endometriosis infiltrativa profunda: reporte de un caso / Pelvic angiomyxoma associated to deep infiltrative endometriosis: case report

El angiomixoma de la pelvis es un tumor mesenquimal inusual; que dado su alto potencial de recidiva es relevante que la exéresis quirúrgica sea lo más radical posible. Por su parte, la endometriosis infiltrativa profunda, es otra entidad poco frecuente que requiere de tratamientos complejos. La co-existencia de ambas patologías representa una situación absolutamente infrecuente; de los que hay muy pocos casos reportado en la literatura occidental. Se presenta el caso de una mujer de 41 años de edad que desarrolló ambas entidades nosológicas de forma concomitante y que fue tratada quirúrgicamente con buenos resultados.

Angiomyxoma of the pelvis is an unusual mesenchymal tumor; that given its high potential for recurrence, it is relevant that the surgical resection be as radical as possible. For its part, to deep infiltrative endometriosis is another rare entity that requires complex treatments. The co-existence of both pathologies represents an absolutely infrequent situation; of which there are very few cases reported in western literature. We present the case of a 41-year-old woman who developed both clinical entities concomitantly and who was treated surgically with good results.

Angiomixoma agresivo postrasplante renal / Aggresive angiomyxoma after renal transplantation

La condición de inmunosuprimido aumenta el riesgo de cáncer en trasplantados renales, en comparación a la población general. La mejor supervivencia de esta población en los últimos años ha convertido a las neoplasias y a la enfermedad cardiovascular en las principales causas de morbi-mortalidad. Presentamos el caso de un paciente trasplantado renal que desarrolló cuatro años después del trasplante una forma inusual de tumor mesenquimatoso, el angiomixoma agresivo, que requirió resección quirúrgica amplia.

The condition of immunosuppressed increases the risk of cancer in kidney transplant patients, as compared to the general population. The best survival of inmunosupressed patients in recent years has turned both neoplasms and cardiovascular diseases into the main causes of morbidity and mortality. We present the case of a renal transplanted patient who developed an unusual form of mesenchymal tumor such as the aggressive angiomyxoma, four years after the implant and requiring wide surgical resection.

Angiomiofibroblastoma-like, un tumor excepcional: presentación de un caso clínico y diagnóstico diferencial / Angiomyofibroblastoma-like, an exceptional tumor: presentation of a clinical case and differential diagnosis

Presentamos un caso de Angiomiofibroblastoma-like (AML), en el que la ecografía fue importante para determinar la detección, localización y extensión local. Hallazgos: La ecografía demostró una lesión paratesticular sólida hipoecogénica de bordes bien definidos lo que sugirió lesión benigna extratesticular. La histología evidenció una neoplasia mesenquimal benigna tipo mixoide en cuyo diagnóstico diferencial se incluyen el Angiomixoma superficial (AMS), Angiomixoma agresivo (AMA), Angiomiofibroblastoma (AMF) y el AML. En base a estos hallazgos se realizó una revisión de tumores de similares características en la literatura, llegando finalmente al diagnóstico de AML cuya localización paratesticular sólo ha sido descrita en muy pocos casos hasta la fecha. Conclusión: La ecografía es útil para localizar los tumores paratesticulares y determinar su extensión local. No obstante, para llegar al diagnóstico definitivo es necesario realizar un estudio histológico e inmunohistoquímico de la tumoración.

We present a case of a paratesticular Angiomiofibroblastoma-like (AML) tumor in which ultrasound was important to give the specific location and local extension of the lesion. Findings: Ultrasound revealed a hypoechoic paratesticular lesion with well-defined borders, suggesting an extratesticular benign lesion. The histology showed a benign mesenchymal myxoid-type neoplasm. The differential diagnosis included superficial Angiomyxoma (AMS), Aggressive angiomyxoma (AMA), Angiomyofibroblastoma (AMF) and AML. Based on these findings, a review of similar tumors was carried out and ultimately led to the diagnosis of paratesticular AML. This location has been described only in a few cases in the literature. Conclusion: Ultrasound is useful to locate paratesticular tumors and determine their local extension. However, a definitive diagnosis still requires a histological and immunohistochemical study.

Angiomixoma agresivo: reporte de un caso y experiencia global con 168 casos / Aggressive angiomyxoma: Case report and global experience of 168 cases

Resumen ANTECEDENTES: el angiomixoma vulvar agresivo es una neoplasia poco frecuente, de origen mesenquimatoso, que suele afectar la región pélvica y perineal, con alto grado de infiltración y recurrencia local. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. CASO CLÍNICO: mujer de 39 años de edad, que inició con una tumoración vulvar derecha de 6 cm, de consistencia blanda, móvil, no dolorosa, sin ulceraciones, clasificada como quiste de la glándula de Bartholin; se efectuó resección quirúrgica de la lesión sin inconvenientes ni complicaciones. En el servicio de Cirugía Oncológica del Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, se solicitó una tomografía axial computada que evidenció una tumoración heterogénea, hipodensa, vascularizada, con componente quístico que desplazaba el conducto vaginal, útero y vejiga, con infiltración de tejidos blandos y piel, de 15 x 10 x 28 cm en el labio mayor derecho. Con la biopsia incisional se estableció el diagnóstico de angiomixoma agresivo profundo. En diciembre de 2016 se extirpó el tumor vulvoperineal. El reporte patológico fue de tumoración de 30 x 25 x 7 cm, con receptores positivos para estrógenos y progesterona, e intensidad +++ en más de 80%. La paciente recibió tratamiento coadyuvante con tamoxifeno; actualmente se encuentra asintomática y en vigilancia. CONCLUSIONES: la prescripción de agentes antiestrogénicos disminuye el tamaño tumoral. Este tratamiento supone abordajes quirúrgicos menos agresivos. Por la recurrencia del angiomixoma agresivo se sugiere la vigilancia a largo plazo e implementar un esquema de mantenimiento con fármacos antiestrogénicos.

Abstract BACKGROUND: Aggressive angiomyxoma of the vulva is a very rare mesenchymal neoplasm, which has a preference for the pelvic and perineal regions. It is defined to be aggressive because of its tendency to infiltrate and local recurrence. The treatment of choice is surgical excision. CLINICAL CASE: A 39-year-old female, who started with a 6 cm right vulvar tumor, soft, mobile, non-painful, without ulcerations, classified as a cyst of the Bartholin's gland; surgical resection of the lesion was performed without incidents or complications. In the Oncology Surgery service (Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán), a computerized axial tomography was requested, wich evidenced a heterogeneous, hypodense, vascularized tumor with cystic component that displaced the vaginal canal, uterus and bladder, with infiltration in soft tissue and skin, of 15 x 10 x 28 cm on the right upper lip. The incisional biopsy established of deep aggressive angiomyxoma diagnosis. In December 2016 the vulvoperineal tumor was extirpated. The Department of Pathological Anatomy reported a tumor of 30 x 25 x 7 cm, with estrogen and progesterone positive receptors, and intensity +++ in more than 80%. The patient received adjuvant treatment with tamoxifen. Currently the patient is asymptomatic and under follow-up. CONCLUSIONS: The use of antiestrogenic agents has been shown to decrease tumor size. This protocol requires less aggressive surgical approaches. Given the tendency of these tumors to recur, it is necessary to provide long-term follow-up considering the treatment with antiestrogens as a maintenance therapy.

Recurrent aggressive angiomyxoma / Angiomixoma agressivo recidivante

INTRODUCTION: aggressive angiomyxoma is a highly aggressive, rare neoplasm of the mesenchymal tissue with a high recurrence rate. It represents an important differential diagnosis of pelvic tumors in women of reproductive age. This study aims to describe a case of aggressive angiomyxoma. CASE REPORT: woman, 37 years old, complained about a bulge on the right perianal region, and anal itching and burning, bleeding, tenesmus and incontinence. The proctologic examination confirmed the perianal bulge and extrinsic compression of the posterior wall of the rectum. Computed tomography (CT) of the pelvis showed a well-defined pelvic mass extending to the right rectal area. Exploratory laparotomy showed a mass of fibro elastic consistency adjacent to the pelvic organs and closely attached to the distal rectum, and performed a resection of the pelvic tumor afterward. Anatomopathological analysis revealed an aggressive angiomyxoma. Magnetic resonance imaging (MRI) of the pelvis showed signs of recurrence in the pelvic cavity on the right side of the rectum. A surgical procedure was performed to resect the lesion. After an asymptomatic period, the MRI showed solid growths located in the right ischiorectal fossa. A new surgical procedure identified only retention cysts in the pelvis and right ischiorectal fossa, only lysis of adhesions was performed. The patient is currently undergoing follow-up without disease recurrence. (AU)

INTRODUÇÃO: o angiomixoma agressivo é uma rara neoplasia do tecido mesenquimal de grande agressividade e alta taxa de recorrência. Representa um importante diagnóstico diferencial de tumorações pélvicas de mulheres em idade reprodutiva. Este estudo objetiva relatar um caso de angiomixoma agressivo. RELATO DE CASO: mulher, 37 anos, com queixa de abaulamento em região perianal direita, além de prurido e ardor anal, sangramento, tenesmo e incontinência anal. Exame proctológico confirmou o abaulamento perianal e compressão extrínseca da parede posterior do reto. Tomografia computadorizada (TC) de pelve evidenciou massa pélvica bem delimitada estendendo-se à região para-retal direita. Laparotomia exploradora demonstrou massa de consistência fibro-elástica adjacente aos órgãos pélvicos e intimamente aderida ao reto distal, sendo realizada ressecção do tumor pélvico. Anatomopatológico revelou angiomixoma agressivo. Ressonância nuclear magnética (RNM) de pelve demonstrou sinais de recidiva na escavação pélvica à direita do reto. Foi realizado procedimento cirúrgico para ressecção da lesão. Após período assintomática, RNM evidenciou processos expansivos sólidos localizados na fossa ísquio-retal direita. Novo procedimento cirúrgico identificou apenas cistos de retenção na pelve e fossa ísquio-retal direita sendo feita apenas lise de aderências. A paciente encontra-se em seguimento clínico sem recidiva da doença. (AU)

Angiomixoma agresivo en hombres: Reporte de caso clínico y revisión de la literatura / Aggressive angiomyxoma in men: Clinical case report and literature review

Se presenta el caso clínico de un angiomixoma agresivo, de presentación en un paciente de sexo masculino, con localización presacra, el cual fue diagnosticado e intervenido en el Hospital Militar Central de Bogotá. Se realizó un abordaje tipo Kraske con la escisión completa de la lesión y mínimo impacto funcional y estético para el paciente. Esta clase de tumores son extremadamente infrecuentes y predominan en mujeres, con una localización pélvica. La presentación en hombres es aún más exótica, con pocos casos reportados en la literatura. Su manejo obliga a la extirpación completa de la lesión y al seguimiento clínico e imagenológico periódico, dada su alta tasa de recidiva.

We report a case of a male patient with an aggressive angiomyxoma located in the presacral space which was diagnosed and clinically treated at the Hospital Militar Central in Bogotá, Colombia. Kraske’s posterior approach was used to completely excise the lesion with minimal functional and aesthetic impact on the patient. Aggressive angiomyxomas are extremely rare. They are most commonly found in pelvic locations in women. They are even more exotic in men, with very few cases reported in the literature. Management requires complete removal of the lesion and the clinical and imaging follow-up given their high rate of recurrence.

Angiomixoma agresivo en un hombre: reporte de un caso / Aggressive angiomyxoma in a man: a case report

El Angiomixoma agresivo es una neoplasia de diferenciación incierta descrita por primera vez por Steeper y Rosai (1983), que tiene predilección por la región pélvica y perineal de mujeres entre la 3ra y la 6ta década de la vida, afectando con menor frecuencia al sexo masculino, con casos descritos de localización escrotal. En Venezuela hasta la fecha, no hay casos informados de este tumor en pacientes masculinos. Presentamos un caso de localización pélvica, confirmado mediante estudios de inmuno-histoquímica en un varón de 27 años de edad con una recidiva luego de 3 años de la exéresis inicial.

Aggressive angiomyxoma is a neoplasm of uncerta in differentiation first described by Steeper and Rosai (1983), which has a predilection for the pelvic and perineal region of females between the 3rd and 6th decade of life, affecting males less frequently, with reported cases of scrotal location. In Venezuela, to date, no cases were reported in male patients. A case of pelvic location we presented, confirmed by immunohistochemistry studies in a male of 27 years-old with a relapse after three years of the initial excision.

Angiomixoma de vulva y Embarazo: presentación de un caso / Vulval Angiomixoma and Pregnancy: a case report

El angiomixoma agresivo es una neoplasia rara, de etiología indeterminada que ocurre principalmente en la vulva y el periné femeninos. Dado que sus límites son siempre imprecisos y por lo tanto la resección no siempre es completa, tiene una gran tendencia a la recurrencia local. Su presentación habitual es como un tumor sólido, gelatinoso, de bordes poco claros. Como tratamiento se preconiza la resección amplia con bordes quirúrgicos libres. La quimioterapia y radioterapia son de escasa utilidad por el mínimo índice mitótico. En los varones aparece en el escroto, cordón espermático, epidídimo y región inguinal (parafunicular). Se presenta el caso de una mujer de 21 años con Angiomixoma y embarazo de 12 semanas. Se internó, se realizó evaluación de su embarazo, se descartó patología de compromiso urológico, abdominal y pelviano por laparoscopia. Al confirmarse origen y localización vaginal se realizó resección quirúrgica, no evidenciándose complicaciones de su embarazo. Histológicamente la tumoración es de bordes infiltrativos, hipocelular, mixoide, con numerosos vasos sanguíneos de calibre variable y focos de extravasación hemática. Las células son de apariencia fibroblástica y miofibroblástica. El caso se obtuvo de una consulta de Ginecología en Bolivia, manejado en ese servicio por médicos internacionalista cubanos. Se comenta su manejo, evolución y resultado.

Aggressive angiomixoma is a rare neoplasia, of indetermine aetiology that happens mainly in female vulva and periné. Since their limits are always vague and therefore resection not always is complete, it has a great tendency to the local recurrence. Its habitual presentation is like a solid, gelatinous tumor, of little clear edges. As treatment it is suggested the ample resection with surgical free borders (1,2). The quimiotherapy and radiotherapy own escarse utility because of their low mitotic index. In males appear the scrotum, spermatic cord, epididymis and inguinal region (parafunicular) (2). Next it is presented the case of a woman of 21 years with Angiomixoma and a 12- weeks pregnancy. Once she was in hospital, it was done an evaluation of her pregnancy and it was discarded an urologic, abdominal and pelvic pathology by laparoscopy. When origin and vaginal location were confirmed, surgical resection was carried out, not demonstrating pregnancy complications. Histologically the tumoration presents infiltrative edgesIt is hypocellular, mixoide, with numerous blood vessels of variable caliber and centers of haematic extrusion. The cells are of fibroblastic and miofibroblastic appearance. The case was obtained from the consultation of Gynecology of the Communitarian Integral Hospital of Caracollo, Bolivia, handled in that service by internacionalist Cuban doctors. It is commented its handling, evolution and result.